Myasthénie grave

Pharmacie américaine . 2022;47(10):15-16 .

Maladie auto-immune affectant les nerfs

Myasthénie grave (MG) est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire du corps attaque ses récepteurs nerveux dans les muscles. Elle touche entre 35 000 et 60 000 personnes aux États-Unis. La MG a une prévalence plus élevée chez les femmes lorsque le début est avant l'âge de 40 ans, mais une prévalence plus élevée chez les hommes âgés de plus de 50 ans. Le symptôme le plus courant est une faiblesse musculaire généralisée affectant les yeux, la gorge, les bras et les jambes. Il peut également affecter les muscles du système respiratoire. Avec un traitement, les personnes atteintes de MG peuvent améliorer leurs symptômes et vivre sans incapacité significative.

Déclenche la déconnexion du récepteur de l'acétylcholine

L'acétylcholine (ACh) est le neurotransmetteur responsable de la contraction et de la relaxation des muscles. Libéré à l'extrémité des nerfs moteurs, l'ACh se fixe aux récepteurs des muscles, complétant le signal et provoquant une contraction musculaire. Dans la MG, les anticorps créés par le système immunitaire du corps nuisent aux récepteurs de l'ACh dans les muscles, déclenchant une déconnexion. Cette perturbation est la cause de la faiblesse musculaire observée avec MG.

La faiblesse musculaire associée à la MG varie en gravité. Elle s'aggrave avec l'activité physique et s'améliore après le repos. La faiblesse musculaire de la MG peut être plus perceptible l'après-midi ou en fin de journée après l'épuisement des réserves d'ACh dans les muscles.

Les muscles les plus fréquemment touchés entraînent les symptômes typiques. La faiblesse des yeux et des muscles des paupières provoque des paupières tombantes et une vision double. La difficulté à faire des expressions faciales est due à la faiblesse des muscles faciaux. Les problèmes de déglutition ou de mastication et les troubles de l'élocution résultent de la faiblesse des muscles de la gorge. Une faiblesse généralisée des bras, des jambes et des muscles du cou est également couramment ressentie par les personnes atteintes de MG.

Diagnostic MG clair, cause incertaine

On ne sait pas ce qui cause la réponse auto-immune qui conduit à MG. Beaucoup pensent qu'il peut être précipité par divers facteurs tels que les infections, la chirurgie, la vaccination, la chaleur, le stress émotionnel, la grossesse, les médicaments (généralement les aminoglycosides, les fluoroquinolones, les bêta-bloquants et les agents bloquants neuromusculaires) et l'aggravation des maladies chroniques.

La glande thymus joue un rôle important dans la maladie. Le thymus est une petite glande du système lymphatique qui fabrique et forme des globules blancs spéciaux appelés Cellules T . Les lymphocytes T aident le système immunitaire à combattre les maladies et les infections. Pour certains atteints de MG, le thymus est retiré, ce qui améliore considérablement les symptômes.

La première étape du diagnostic consiste à effectuer des tests d'anticorps pour identifier la présence d'ACh ou d'anticorps tyrosine kinase spécifiques au muscle qui causent la MG. Certaines personnes n'ont pas d'anticorps détectables et, dans ces cas, la réponse musculaire et les tests neurologiques aident à diagnostiquer la MG.

L'objectif du traitement est la rémission

La MG est une maladie chronique sans remède connu. Avec un traitement, de nombreuses personnes atteintes de MG peuvent obtenir une rémission des symptômes. La Myasthenia Gravis Foundation of America divise les personnes atteintes de MG en cinq groupes en fonction des caractéristiques cliniques et de la gravité des symptômes. Ces groupes guident également l'approche thérapeutique, car ils ont tous des pronostics et des réponses différents au traitement.

L'amélioration des symptômes de faiblesse musculaire est obtenue avec les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase. Ces médicaments augmentent le niveau d'ACh disponible à la jonction neuromusculaire. Le bromure de pyridostigmine est l'inhibiteur de l'ACh le plus fréquemment utilisé. Les effets secondaires les plus courants sont les crampes abdominales, la diarrhée, les contractions musculaires et les crampes musculaires. Les immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes sont utilisés pour contrôler la réponse immunitaire et réduire l'inflammation.

Pour les personnes ayant des anticorps AChR+, trois nouveaux médicaments qui ciblent des parties spécifiques du système immunitaire ont été approuvés pour le traitement de la MG généralisée : Soliris (eculizumab), Ultomiris (ravulizumab-cwvz) et Vyvgart (efgartigimod alfa-fcab).

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