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Comprendre et traiter le chylothorax






Pharmacie américaine. 2022;47(12):HS7-HS12.



ABSTRAIT: Chylothorax, qui est l'accumulation de liquide lymphatique, ou chyle , dans l'espace pleural, survient le plus souvent après une chirurgie thoracique. Bien qu'il soit rare, le chylothorax a des conséquences dévastatrices s'il n'est pas reconnu tôt et géré de manière appropriée. L'approche diagnostique standard est l'identification des triglycérides et des chylomicrons dans le liquide pleural. La prise en charge conservatrice consiste à réduire le flux de chyle en éliminant complètement l'apport en graisses ou en diminuant la production de chyle avec l'utilisation d'octréotide ou de somatostatine. Le traitement chirurgical est indiqué en raison de l'absence de réponse à la prise en charge conservatrice. Les techniques de prise en charge interventionnelle évoluent actuellement. Une compréhension de la physiopathologie de la fuite de chyle éclairera le diagnostic et la prise en charge du chylothorax. Dans l'ensemble, la gestion conservatrice de cette maladie grave est assez efficace.

Chylothorax (également appelé épanchement chyleux ) est l'accumulation de liquide lymphatique, ou chyle , dans l'espace pleural en raison d'une obstruction ou d'une perturbation du canal thoracique ou d'un affluent lymphatique majeur. Cette affection rare mais grave, qui se manifeste par une accumulation de liquide entre les tissus tapissant les poumons et la poitrine (épanchement pleural), survient le plus souvent comme une complication de la chirurgie thoracique. Le chylothorax peut entraîner une morbidité et une mortalité importantes. Historiquement, le taux de mortalité était d'environ 50 %, mais une vigilance accrue ainsi que l'amélioration des options de traitement ont réduit le taux de mortalité. 1-5 Cet article décrira les caractéristiques cliniques, les étiologies et les stratégies de traitement du chylothorax et fournira une brève revue de la littérature pertinente.

ANATOMIE ET ​​PHYSIOLOGIE

Le canal thoracique, qui mesure de 36 cm à 45 cm de long et a un diamètre de 2 mm à 3 mm, est le plus grand canal collecteur du système lymphatique. Il prend naissance dans la citerne chyli, un sac lymphatique situé en avant de la deuxième vertèbre lombaire et postérolatéral à l'aorte abdominale. Le canal thoracique pénètre dans le thorax par l'habitus aortique et remonte extrapleuralement le long de la face antérieure droite des corps vertébraux ; puis il traverse vers le côté gauche du médiastin et remonte extrapleuralement du côté gauche de l'œsophage au niveau des cinquième à septième vertèbres thoraciques. À la base du cou, le canal thoracique tourne caudalement, entrant dans le système veineux à la jonction sous-clavière-veine jugulaire interne à gauche. Chez 40 % de la population, le canal thoracique se divise en deux branches ou plus. Ces branches peuvent former un complexe dans la partie médiane du conduit et peuvent se retrouver indépendantes ou en un seul conduit. Parfois, la partie supérieure du conduit se divise en deux branches qui se drainent séparément, l'une de façon habituelle et l'autre atteignant la veine sous-clavière droite. Cette variation anatomique décrit le développement d'une lésion du canal thoracique ou d'une fuite de chyle lors d'un traumatisme impliquant l'œsophage, la colonne vertébrale thoracique et la région aortique et sous-clavière. 1,3,5,6







Le canal thoracique est responsable du transport du chyle des intestins et du liquide lymphatique du péritoine, de la paroi abdominale et des membres inférieurs vers le système veineux. Chaque jour, le canal thoracique vide 1 500 ml à 2 500 ml de chyle dans le système veineux. Le volume varie de 10 ml/kg à 100 ml/kg de poids corporel par jour, en fonction de la teneur en graisses alimentaires, de la fonction intestinale et du degré d'activité. Le volume augmente après les repas avec un régime riche en graisses et diminue pendant les périodes d'immobilité, de famine ou d'aspiration gastrique, où le débit peut être aussi faible que 10 mL/h à 15 mL/h. 1,6-8



Le chyle contient des graisses (en particulier des acides gras à longue chaîne), du cholestérol, des triglycérides, des chylomicrons, des vitamines liposolubles et de la lymphe. Il contient également des immunoglobulines, des enzymes et des globules blancs (la plupart étant des lymphocytes de la variété des lymphocytes T), ce qui le rend bactériostatique. Par conséquent, les infections sont rares dans ce type d'épanchement. L'épanchement chyleux est inodore, et la teneur élevée en triglycérides et en chylomicrons lui donne un aspect laiteux. L'épanchement peut également avoir un aspect laiteux dans le pseudochylothorax ou dans l'empyème. Le pseudochylothorax résulte probablement d'un épanchement pleural de longue date qui imite l'apparence d'un chylothorax mais n'a pas les chylomicrons qui confirment un diagnostic définitif. La présence d'un épanchement pleural avec les caractéristiques et les facteurs étiologiques susmentionnés dénote la possibilité d'un chylothorax. 1,6-8

ÉTIOLOGIE

Le chylothorax peut être classé comme traumatique (~50% des cas), non traumatique (39%-72%), spontané ou idiopathique (jusqu'à 6%) ​​ou congénital (rare). 5.7-10 Le chylothorax traumatique est en outre sous-classé comme iatrogène (chirurgical) ou non iatrogène (non chirurgical). La chirurgie thoracique impliquant le cœur, l'aorte, l'œsophage et les vaisseaux sous-claviers est la cause la plus fréquente de chylothorax iatrogène. 11-29 Les causes traumatiques non iatrogènes comprennent les traumatismes pénétrants causés par un coup de couteau ou une blessure par balle, les traumatismes thoraciques contondants, les fractures de la colonne vertébrale thoracique, les étirements, la toux et les éternuements violents et le port de la ceinture de sécurité. 9.10 Le chylothorax non traumatique résulte d'une obstruction de l'écoulement lymphatique, d'une augmentation de la production de lymphe (c'est-à-dire d'une cirrhose du foie, d'une hypertension portale) et de modifications de la composition de la lymphe. 9h30 La cause la plus fréquente de chylothorax non traumatique est la malignité (en particulier le lymphome) et plusieurs types de tumeurs hématologiques et solides. 31-34 Le chylothorax spontané n'a pas de cause identifiable, mais il peut être associé à une fixation du canal thoracique lors d'un traumatisme antérieur. Le chylothorax congénital, la forme la plus courante d'épanchement pleural survenant chez les nouveau-nés, résulte d'une lésion du canal thoracique après une chirurgie cardiothoracique, un traumatisme à la naissance ou une thrombose des gros vaisseaux. D'autres occurrences inhabituelles de chylothorax spontané comprennent l'amylose/sarcoïdose, le syndrome de la veine cave supérieure et l'anévrisme de l'aorte thoracique, la tuberculose, la maladie de Behçet et la maladie de Gorham-Stout. 30,35-38

DIAGNOSTIC ET PRESENTATION CLINIQUE

Une fois qu'un chylothorax est suspecté, le liquide pleural, l'analyse en laboratoire et l'imagerie doivent être envisagés afin d'établir le diagnostic. Le liquide peut ne pas toujours avoir l'air laiteux; par exemple, il peut être taché de sang en raison d'un traumatisme ou être séreux si le patient est à jeun. La mesure des triglycérides dans le liquide pleural aidera davantage au diagnostic ; un taux > 110 mg/dL est très évocateur, alors qu'un taux < 50 mg/dL exclut le diagnostic. La présence de chylomicrons pleuraux peut encore confirmer le diagnostic de chylothorax ( FIGURE 1 ). 7,8,39,40







Un lymphangiogramme, qui utilise l'imagerie pour visualiser le système lymphatique du corps, pourrait être un outil de diagnostic utile dans les cas où le chylothorax ne répond pas à une prise en charge conservatrice et où une intervention chirurgicale est envisagée. 1,7,8,10,39,40 La lymphangiographie implique l'injection d'huile de pavot dans le système lymphatique (pied et cheville), le flux du produit de contraste vers le canal thoracique étant observé par fluoroscopie. Ce processus identifie l'emplacement exact des fuites lymphatiques. Bien qu'un taux de réussite de 51 % ait été rapporté, des complications telles que pneumonie, embolisation huileuse, infection de plaie, œdème pulmonaire et urticaire sont survenues. Les complications sont liées à la quantité de produit de contraste injectée (celle-ci ne doit pas dépasser 14 ml). 7

L'une des complications les plus graves du chylothorax est la malnutrition. La fuite de chyle et de lymphe dans l'espace pleural peut entraîner la perte de protéines essentielles, de vitamines, d'immunoglobulines, de graisses, d'électrolytes et d'eau. Les patients atteints de chylothorax présentent des symptômes de détresse respiratoire tels que dyspnée, douleurs thoraciques, toux et fatigue, comme dans tout épanchement pleural. L'immunosuppression peut résulter de la fuite d'immunoglobulines, de lymphocytes et de protéines dans l'espace pleural. De plus, des médicaments tels que la digoxine, l'amiodarone et la cyclosporine sont perdus via le chyle qui fuit. 6,5,39

TRAITEMENT

Étant donné la rareté du chylothorax, des études prospectives randomisées et des lignes directrices fondées sur des données probantes sur la façon de le traiter font défaut, et la prise en charge définitive n'a pas émergé dans la littérature. L'approche thérapeutique de la prise en charge - conservatrice, chirurgicale ou interventionnelle - dépend de la cause individuelle du chylothorax et des conditions cliniques qui l'accompagnent ( TABLEAU 1 ). La plupart des chercheurs recommandent initialement une prise en charge conservatrice chez tous les patients, réservant les thérapies invasives à ceux chez qui la prise en charge conservatrice échoue.









Gestion conservatrice

La prise en charge conservatrice vise à réduire le flux de chyle, à drainer la cavité pleurale et à prévenir les complications (malnutrition, septicémie et immunosuppression). Cette approche est généralement utilisée en première intention chez les patients dont le débit est < 500 mL/jour et est associée à un taux favorable de fermeture spontanée. 9h40

Thoracentèse : La prise en charge conservatrice initiale chez les patients symptomatiques implique la mise en place d'un tube de thoracostomie pour drainer le chyle de l'espace pleural, permettre aux poumons de se dilater et soulager la pression intrathoracique. Cela peut encore améliorer la détresse respiratoire, réduire l'espace pleural et sceller la fuite. 9



Élimination de la consommation de graisse : Pour réduire le flux de chyle, l'élimination totale de l'apport de graisses orales ou entérales doit être initiée. L'effet de la prise orale sur le volume de la fuite de chyle est imprévisible et varie d'un patient à l'autre et d'un jour à l'autre. Par conséquent, en consultation avec un diététicien, une stratégie nutritionnelle doit être planifiée et modifiée quotidiennement. Les liquides clairs (par exemple, l'eau, les jus de fruits, les boissons nutritives) sont bien tolérés, n'augmentent pas le volume de fuite de chyle et ne doivent pas être restreints. L'absorption des micronutriments administrés par voie orale (vitamines liposolubles, oligo-éléments essentiels) peut être sous-optimale en raison du régime sans gras ou faible en gras. Le régime oral faible en gras est très désagréable au goût et peut entraîner une non-conformité. La prise orale peut être progressivement avancée vers les triglycérides à chaîne moyenne (MCT), qui sont disponibles dans le commerce sous forme liquide ou de gélules. Les MCT sont préférables aux triglycérides à chaîne plus longue car ils passent directement dans la veine porte, réduisant ainsi la formation de chyle. Bien que les TCM soient bien tolérés, de la stéatorrhée, des troubles gastro-intestinaux légers (GI) et une augmentation du cholestérol sérique ont été signalés avec des doses plus élevées ainsi que dans des cas d'hyperlipidémie préexistante. 11,38,40-43

Nutrition parentérale : Enfin, la nutrition parentérale (PN) doit être envisagée si toutes les autres options ont échoué et que le patient risque de développer une malnutrition. La PN restaure les déficits nutritionnels et équilibre les troubles métaboliques imposés par les fuites chroniques de chylose. Alors que de nombreux hôpitaux sont équipés de PN prêts à l'emploi contenant tous les composants, les PN sur mesure nécessitent des pharmaciens formés et un équipement approprié, de sorte que l'option sur mesure peut être peu pratique pour certains hôpitaux. Bien qu'il soit plus simple de restreindre ou de limiter immédiatement l'apport oral et de placer le patient sous NP, cela sera difficile à justifier étant donné les risques et les complications associés à la NP (par exemple, les infections et l'atrophie gastro-intestinale) ainsi que l'augmentation des coûts. 44

Octréotide/Somatostatine : Les preuves se multiplient sur l'utilité de l'octréotide, un analogue synthétique à longue durée d'action de la somatostatine, en complément d'une prise en charge conservatrice du chylothorax. L'octréotide et la somatostatine exercent une large gamme d'actions inhibitrices dans de nombreux organes, y compris le foie, le pancréas et l'hypophyse, ainsi que le système nerveux central et le tractus gastro-intestinal. Ces agents inhibent la sécrétion de plusieurs hormones ou peptides apparentés ; ils suppriment également la motilité gastro-intestinale, la production d'acide gastrique, la sécrétion d'enzymes pancréatiques et la sécrétion de bile et de liquide colique. Un avantage important de l'octréotide par rapport à la somatostatine est que la perfusion IV continue n'est pas essentielle ; bien qu'une perfusion IV continue (6 mg/jour) puisse être utilisée, l'octréotide peut également être administré par injection SC (50-100 mcg q8h). Une forme d'octréotide à action prolongée est disponible pour une administration IM mensuelle. Les preuves du bénéfice de la prise en charge du chylothorax proviennent de nombreux rapports de cas et de petites études rétrospectives. Aucune étude prospective n'a confirmé ou standardisé la posologie, la méthode ou la durée d'administration du médicament. Chez la plupart des patients, une réduction significative du flux de chyle s'est produite au cours de la première semaine de traitement ; par conséquent, une administration pendant 1 à 2 semaines est suggérée. L'octréotide est généralement bien toléré, mais les effets indésirables légers et transitoires comprennent des crampes, des nausées, de la diarrhée, des selles grasses, des flatulences, une insuffisance hépatique et rénale, une légère hyperglycémie (liée à une sécrétion d'insuline inhibée) et une hypothyroïdie (probablement liée à une inhibition hypophysaire). 40,42,45,46 Les taux de réussite avec l'utilisation d'un traitement conservateur vont de 16 % à 75 % pour les fuites chyleuses à faible débit (< 1 000 mL/jour) ; cependant, avec une fuite à haut débit (> 1 000 mL/jour), le taux de réussite est faible. 40,42,45,46



Prise en charge chirurgicale

Un traitement chirurgical doit être envisagé chez les patients en échec de la prise en charge conservatrice, afin d'éviter une dénutrition sévère. La chirurgie est indiquée lorsque > 1 500 mL/jour de chyle est drainé ou que le débit de vidange atteint 1 000 mL/jour pendant 5 jours ; une fuite persiste pendant > 2 semaines ; soit le débit de vidange reste inchangé pendant 1 à 2 semaines. L'identification du canal thoracique ou de la fuite est la principale difficulté de la chirurgie. La prise en charge chirurgicale réussit dans environ 90 % des cas, bien que certains patients (~11 %) puissent subir plusieurs interventions. 7,47,48 TABLEAU 1 résume les options chirurgicales disponibles.

Pleurodèse : L'une des options chirurgicales acceptées, en particulier chez les patients atteints de tumeurs malignes, est la pleurodèse. Cette procédure peut être utilisée comme alternative ou en conjonction avec la ligature des conduits, mais elle n'est efficace que chez les patients ayant des poumons expansibles. La pleurodèse est réalisée pour éliminer l'espace pleural et prévenir les épanchements pleuraux récurrents. La procédure peut être chimique ou mécanique. Dans la pleurodèse chimique, un tube est inséré dans la poitrine via une petite incision pour éliminer le liquide de l'espace pleural. Une substance (généralement du talc médical, de la tétracycline, de la minocycline, de la bléomycine ou de la povidone iodée) est placée dans le drain thoracique et provoque le collage des parois des poumons et de la paroi thoracique. Dans la pleurodèse mécanique, un thoracoscope est utilisé pour insérer du talc médical dans l'espace autour des poumons. 9,40,43

Gestion interventionnelle

Des méthodes interventionnelles telles que la ligature percutanée du canal thoracique, l'embolisation du canal thoracique ou la perturbation des voies lymphatiques doivent être envisagées chez les patients chez qui le traitement médicamenteux a échoué. Les trois procédures sont sûres, efficaces et peu invasives et peuvent être utilisées pour le chylothorax traumatique et non traumatique. Le succès de la procédure dépendra de l'étiologie de l'épanchement, du volume d'épanchement et du taux de réduction du volume d'épanchement. 49-52

DISCUSSION

Le chylothorax est une cause rare d'épanchement pleural qui résulte le plus souvent d'une obstruction ou d'une destruction du canal thoracique. Souvent, un patient présentera plus d'un diagnostic. La caractéristique considérée comme typique du chylothorax - aspect laiteux - n'est pas toujours présente. Le diagnostic repose sur les résultats cliniques postopératoires ainsi que sur la confirmation radiologique de l'épanchement pleural à l'aide d'une radiographie pulmonaire, d'une tomodensitométrie ou d'une échographie. Une thoracentèse pour analyser le liquide pleural et les chylomicrons confirmera la présence de chylothorax. 1-5





Le chylothorax entraîne la perte de liquide, d'électrolytes, de protéines, de graisses, de vitamines liposolubles et de lymphocytes. En conséquence, la fuite de chyle peut entraîner une malnutrition, des déséquilibres métaboliques et des infections dues à une immunodéficience. De plus, l'accumulation de chyle dans l'espace pleural peut entraîner une compression pulmonaire et un compromis cardio-pulmonaire qui en résulte. 3.4



La prise en charge du chylothorax n'est pas clairement établie, mais le traitement conservateur est la stratégie thérapeutique la plus acceptée. La prise en charge peut être plus efficace chez les patients à faible débit de chyle que chez ceux à haut débit. Une étape conservatrice importante est le drainage thoracique pour soulager les symptômes respiratoires, suivi d'une modification nutritionnelle pour réduire la production de chyle. L'octréotide, une option conservatrice alternative, peut réduire le flux de chyle et favoriser la fermeture des fuites du canal thoracique, et il est souvent utilisé efficacement en combinaison avec des modifications alimentaires pour éviter une intervention chirurgicale. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour réparer le canal thoracique en présence d'une fistule persistante, d'une fuite importante ou de complications associées. L'échec chirurgical est un risque du fait de la manipulation technique et chirurgicale du conduit fragile. Il est généralement admis que la chirurgie doit être réservée à l'échec d'une prise en charge conservatrice. On ne sait pas combien de temps il faut pour déterminer si le traitement conservateur a été un échec, et on ne sait pas quels patients sont les meilleurs candidats à la chirurgie. On ne sait pas si la réparation chirurgicale réduit le séjour à l'hôpital ou les complications potentielles. Enfin, l'embolisation du canal thoracique est une alternative attrayante à l'exploration chirurgicale, mais elle entraîne une mortalité importante et peut ne pas être une option dans de nombreux centres. 6-11

CONCLUSION

Le chylothorax reste une complication rare de la chirurgie thoracique ou des traumatismes, mais les complications associées peuvent entraîner une augmentation de la morbi-mortalité. Les cliniciens rencontrant cette condition doivent avoir une compréhension claire de la physiopathologie de la fuite de chyle, car cela informera un diagnostic précis et le traitement approprié. Dans l'ensemble, la prise en charge dépendra de la situation clinique et de la disponibilité des options de traitement locales. La consultation d'un diététicien et la radiologie interventionnelle peuvent contribuer à un résultat positif. Dans l'ensemble, la gestion conservatrice est assez réussie.





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